Príons são proteínas infecciosas capazes de provocar doenças nos seres humanos e outros animais. Até a descoberta dos príons, acreditava-se que doenças infecciosas eram causadas exclusivamente por organismos vivos, tais como bactérias e vírus. Atualmente, a ideia de que essas proteínas são capazes de provocar infecções é amplamente conhecida, e várias são as doenças priônicas reconhecidas, como a doença da vaca louca.
As doenças priônicas destacam-se por serem todas fatais e apresentarem longo período de incubação. Os príons provocam degeneração cerebral, fazendo com que o cérebro apresente um aspecto esponjoso. Dificuldade de coordenação, demência e tremores são alguns dos sintomas que podem surgir em doenças causadas por príons.
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Tópicos deste artigo
- 1 - Resumo sobre príon
- 2 - O que é príon?
- 3 - Hipótese priônica e a descoberta do príon
- 4 - Príons e doenças
- 5 - Transmissão das doenças de príons
- 6 - Quais são as doenças causadas por príons?
Resumo sobre príon
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Príon é uma proteína infecciosa.
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Diferentemente de outros agentes infecciosos, os príons não possuem material genético.
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Príons promovem degeneração cerebral.
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Foram descobertos por Stanley Prusiner, um médico que ganhou um Prêmio Nobel devido ao seu trabalho com essas proteínas.
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As doenças causadas por príons destacam-se por serem fatais e apresentarem longo período de incubação.
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As doenças causadas por príons resultam em um aspecto esponjoso no cérebro.
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Doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinke, insônia familiar fatal e até uma doença associada ao canibalismo, denominada kuru, são causadas por príons e acometem seres humanos.
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A doença da vaca louca é uma doença causada por príon que afeta os bovinos.
O que é príon?
Príon é uma partícula de natureza proteica e infecciosa que apresenta a capacidade de causar doenças fatais que afetam o sistema nervoso de diferentes animais, inclusive os seres humanos. O termo é uma sigla da expressão proteinaceous infectious particle, que significa “partícula proteica infecciosa”.
Sabe-se, hoje, que o gene príon está localizado no braço curto do cromossomo 20 e é responsável por codificar a proteína PrP. Uma mutação nesse gene leva à produção de uma forma aberrante dessa proteína, a qual é capaz de se propagar alterando a conformação da proteína normal. A forma aberrante dessa proteína promove uma reação em cadeia que leva ao aumento dos níveis de príons, os quais se agregam e promovem disfunção celular e degeneração cerebral.
Hipótese priônica e a descoberta do príon
Os príons foram descobertos pelo neurologista norte-americano Stanley Prusiner, que desenvolveu a chamada hipótese priônica. Anteriormente, acreditava-se que as doenças infecciosas eram causadas apenas por outros seres vivos, tais como vírus e bactérias. Entretanto, por meio dos estudos de Prusiner, ficou claro que essa afirmação estava incorreta.
Prusiner estudou doenças degenerativas que acometem o sistema nervoso e descobriu que esses processos degenerativos podiam ser causados por partículas desprovidas de material genético, as quais ele chamou de príons. Por seus estudos na área, Prusiner recebeu o Prêmio Nobel de Fisiologia e Medicina no ano de 1997.
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Príons e doenças
A descoberta das doenças causadas por príons foi uma grande surpresa para os cientistas, uma vez que até então não se sabia que proteínas podiam estar relacionadas com o desenvolvimento de doenças infecciosas.
As doenças causadas por príons, também chamadas de doenças priônicas e encefalopatias espongiformes transmissíveis, caracterizam-se por serem doenças que possuem um longo período de incubação, demorando meses, anos e até mesmo décadas para que os sintomas apareçam. Além disso, todas as doenças causadas por príons são fatais.
Transmissão das doenças de príons
A transmissão das doenças causadas por príons pode ocorrer de diferentes formas, como ingestão de carne contaminada, hereditariedade e até mutações espontâneas. Essas doenças se destacam por serem condições degenerativas do cérebro que desencadeiam no órgão uma aparência esponjosa.
Quais são as doenças causadas por príons?
O quadro abaixo apresenta algumas doenças causadas por príons, sua forma de transmissão e alguns de seus principais sintomas:
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Doenças causadas por príons |
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Doença |
Via de contágio |
Sintomas |
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Kuru |
Canibalismo. |
Tremores, perda da capacidade de coordenação dos movimentos e alterações que impedem a capacidade de articular as palavras de forma normal. Raramente há desenvolvimento de demência. |
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Doença de Creutzfeldt-Jakob |
Forma esporádica: sem causa e fonte infecciosa conhecida. Hereditária: mutação hereditária no príon. Iatrogênica: procedimentos cirúrgicos ou uso de instrumentos contaminados. Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob: consumo de carne ou subprodutos de bovinos contaminados com doença da vaca louca. |
Perda de memória, tremores, alterações na linguagem, perda visual, perda na capacidade de comunicação e alteração na coordenação dos movimentos. |
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Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker |
Transmitida de forma hereditária. |
Incapacidade de coordenação e declínio cognitivo. |
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Transmitida de forma hereditária. |
Insônia intratável, declínio cognitivo, perda de peso e alucinações. |
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Encefalopatia espongiforme bovina (EEB) ou doença da vaca louca |
Forma clássica: animal se infecta pela ingestão de alimentos contaminados com o príon. Forma atípica: animal se infecta pela mutação espontânea da proteína. |
Nervosismo, dificuldade de locomoção e reação exagerada a estímulos externos. |
