Os príons são agentes proteicos, desprovidos de material genético. Apesar de sua simplicidade estrutural, são capazes de provocar doenças degenerativas do sistema nervoso, por meio de processos infecciosos ou de forma hereditária: as encefalopatias espongiformes. Além das características citadas, tais problemas de saúde não provocam processos inflamatórios e tampouco respostas imunitárias nas pessoas acometidas.
Dentre as encefalopatias espongiformes, a encefalopatia espongiforme subaguda é uma delas. Restrita a tribos da Papua-Nova Guiné, ela se encontra, atualmente, em processo de erradicação. Suas manifestações sintomáticas (e óbito) ocorrem em razão do acúmulo de príons no cerebelo, mais especificamente na região cinza.
Seu período de incubação é variável, podendo atingir mais de vinte anos. Os sintomas iniciais são tremores, desequilíbrio corporal e dificuldades na fala. Depois, os tremores se acentuam, os músculos perdem sua coordenação, o raciocínio se torna lento e o indivíduo passa a ter ataques de riso incontroláveis, sem nenhum motivo para tal. Na fase terminal, cerca de um ano após o surgimento sintomático, ulcerações profundas surgem, o indivíduo não consegue mais ficar de pé e há incontinência urinária e fecal; indo a óbito em poucos dias.
Os habitantes dessas tribos praticavam rituais de canibalismo, alimentando-se de membros mortos da comunidade, por motivos religiosos. Esse comportamento era o principal responsável pela transmissão da doença, que acometia, sobretudo, crianças, mulheres e idosos. Isso porque os homens adultos se alimentavam do tecido muscular, deixando cérebro e outros componentes viscerais para esse grupo.
Essa encefalopatia foi descrita na década de 50, sendo a primeira doença priônica que teve seus mecanismos de transmissão completamente elucidados. Assim, foi feito um trabalho com tais grupos, desencorajando as pessoas a continuarem com o ritual. Dessa forma, em meados da década de 60, os casos de kuru se reduziram significantemente.
